Рассмотрим важную информацию о саркомах мягких тканей у детей. Узнаем, какие типы опухолей бывают и как часто болеют дети, какие могут проявиться симптомы и как диагностируют болезнь. Также выясним, какой прогноз у болезни, лечится ли саркома мягких тканей.

Что такое саркома мягких тканей

СМТ или саркому мягких тканей по-другому называют мягкотканной опухолью или мягкотканной саркомой. Этот вид злокачественной опухоли встречается довольно редко. Новообразование формируется из мезенхимальной ткани, то есть первородной соединительной ткани, которая формируется в начале второй недели развития эмбриона. Такой тип опухоли (рак соединительной ткани) развивается в хрящевой, жировой, фиброзной или мышечной ткани.

У детей от 0 до 14 лет СМТ находится на 3 месте среди опухолей, которые располагаются вне черепной коробки. У детей и подростков до 20 лет на долю злокачественных новообразований (ЗНО) приходится 7% случаев.

Самой частой формой заболевания считается рабдомиосаркома (РМС) — новообразование, которое формируется из клеток поперечно-полосатой скелетной мышцы. На долю этой опухоли приходится 60% случаев саркомы мягких тканей. Она характеризуется двумя пиками заболеваемости — в возрасте 5 лет и в возрасте от 15 до 18 лет.

Симптомы СМТ у детей

Картина этого заболевания зависит от места расположения опухоли и ее размеров.

Симптомы саркомы мягких тканей проявляются в виде жалоб пациентов на следующие проблемы:

• отеки, боли, рвота, обструкция придаточных пазух и носовых ходов при СМТ в области носовых пазух, носоглотки, среднего уха с распространением внутрь черепа;
• при локализации опухоли в области мочеполовых путей — кровь в моче, боли в животе, нарушение мочеиспускания, увеличение мошонки, запоры;
• при СМТ внутренних половых органов у девочек — выделения кровянистого вида из половых путей;
• при опухолях ноги или руки — медленно растущая или болезненная припухлость.

Нужно понимать, что не каждая припухлость является раком мышечной ткани. Большинство опухолей мягких тканей у детей доброкачественные, чаще это обычные липомы. Родители должны насторожиться, если заметят следующие признаки саркомы мягких тканей:

• припухлость или опухоль увеличивается в размерах;
• болезненность новообразования;
• размер припухлости больше 5 см.

Эти признаки дают возможность отличить саркому от липомы. Риск того, что опухоль окажется злокачественной тем выше, чем больше этих признаков обнаружено. Самым значимым маркером считается увеличение размеров новообразования. В этом случае немедленно обращаются к специалисту.

Классификация саркомы мягких тканей

Для определения алгоритма лечения и точной постановки диагноза существует несколько вариантов классификации СМТ. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, саркомы подразделяет в зависимости от их локализации.

Классификация ВОЗ выглядит следующим образом:

1. Рабдомиосаркомы — эмбриональная РМС, веретеноклеточная, альвеолярная и плеоморфная.
2. Рабдомиосаркомоподобные СМТ. Это синовиальная, экстраоссальная саркома Юинга и недифференцированная саркома мягких тканей.
3. Нерабдомиосаркомоподобные СМТ.

Последние подразделяются на следующие опухоли:

• светлоклеточная;
• альвеолярная;
• эпителиоидная;
• липосаркома;
• лейомиосаркома;
• плеоморфная недифференцированная саркома;
• ангиосаркома;
• злокачественная мезенхимома;
• инфантильная фибросаркома;
• воспалительная миофибробластическая опухоль;
• десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль;
• злокачественная рабдоидная опухоль (экстраренальная).

Чтобы оценить распространение злокачественной опухоли мягких тканей, применяют систему TNM, которая определяет локализацию и размер опухоли, наличие метастазов и поражение лимфоузлов. Также на основе объема хирургического вмешательства используется система стадирования IRS.

Диагностика СМТ у детей

По причине того, что СМТ заболевание редкое, дети с подозрениями на нее всегда направляются для дообследования и определения тактики лечения в детские онкологические центры. Рассмотрим этапы этого процесса.

Врачебный осмотр и сбор анамнеза

При первом визите к онкологу ребенка с подозрением на саркому мягких тканей врач внимательно опрашивает маленького пациента и его родителей, собирает анамнез. При этом он обязательно уточняет, имелись ли в семье случаи злокачественных или доброкачественных опухолей. Помимо этого специалист оценивает общее состояние здоровья ребенка, выявляет и оценивает подозрительные новообразования.

Лабораторные исследования и другие анализы

После осмотра онколога для первоначальной оценки состояния организма назначают комплекс анализов. Они нужны и для определения степени распространенности опухоли в соседние ткани.

Ребенок должен сдать следующие анализы:

• развернутый общий анализ крови;
• биохимия крови;
• общий анализ мочи;
• свертываемость крови;
• тесты тубулярной реабсорбции при наличии показаний;
• определение скорости клубочковой фильтрации: при наличии показаний исследование функции нефронов по клиренсу креатинина;
• другие исследования, если таковые понадобятся.

МРТ — магниторезонансная томография

МРТ с контрастированием проводят, если на это есть показания. Исследование дает возможность сделать первичное обследование пораженного сегмента, и только после этого оценивать ответ организма на лечение. Впоследствии МРТ может применяться, чтобы определить наличие или отсутствие рецидива заболевания.

МРТ на стадии постановки диагноза дает возможность оценить степень распространения злокачественного новообразования, его размеры и связь с прилежащими анатомическими структурами и органами. Детям с саркомой головы, шеи или просто с подозрением на нее делают МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием.

Другие методики исследования

В зависимости от того, где находится опухоль, а также от степени необходимости оценки распространенности опухолевого процесса, наличия или отсутствия метастазов, назначают следующие виды исследований:

• компьютерная томография (КТ) и рентген грудной клетки, чтобы исключить распространение метастазов в легкие;
• УЗИ лимфатических узлов, почек, брюшной полости;
• сцинтиграфия костей тела с целью определения наличия костных метастазов — визуализация путем введения радиоактивных изотопов;
• другие исследования, включая электрокардиограмму, ПЭТ/КТ, дополнительную рентгенографию пораженной области.

Биопсия

Для всех детей с подозрением на СМТ обязательной является биопсия опухоли. Биопсийный материал подвергают патоморфологическим и молекулярно-генетическим исследованиям. Они являются основным способом подтверждения диагноза и вынесения заключения, в котором указывают вид опухоли и стадию болезни.

Если поражены лимфоузлы, из них тоже берут биопсию, исследуют полученный материал. Чтобы исключить наличие метастазов в костном или спинном мозге, берут пункцию, выясняют цитологическую картину путем исследования мазка спинномозговой жидкости и костного мозга. Это делается, если есть показания при расположении новообразования в области шеи и головы с интракраниальным распространением.

Подробнее о пункции костного мозга читайте в статье https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Пункция-костного-мозга-у-детей/a1200.aspx

Лечение саркомы мягких тканей

Техника и алгоритм лечения саркомы мягких тканей разрабатывается в зависимости от гистологической картины опухоли и ее распространенности в соседние ткани. В России клинические рекомендации выделяют 4 категории пациентов:

• с РМС;
• с РМС-подобными саркомами;
• с метастатическими СМТ (IV стадия по системе оценки IRS);
• с нерабдомиосаркомными саркомами.

Прежде чем начать лечение, пациентов по результатам биопсии распределяют по группам риска. Выделяют 4 группы: низкого, стандартного, высокого и очень высокого риска.

Почти всегда при лечении саркомы мягких тканей применяются хирургические методы, лучевая терапия и химиотерапия. Порядок их применения зависит от принадлежности к определенной группе, локализации, размера, гистологической картины опухоли и возраста пациента.

Хирургические методы

Почти во всех случаях саркомы мягких тканей у детей производится полное удаление опухоли. Это делают в ходе одной или нескольких операций. После этого опухоль отправляют на гистологию. По ее результатам врач принимает решение о дальнейшей лучевой или химиотерапии. Может быть принято решение о повторной операции.

Лучевая и химиотерапия

Пациентам из группы низкого риска назначают обычно химиотерапию, которая носит поддерживающий характер. Пациенты других групп получают более интенсивную химиотерапию и лучевую терапию.

Саркома мягких тканей. Прогноз

Выживаемость при саркоме мягких тканей зависит от стадии заболевания и группы риска, в которую включен пациент. Показатель 5-летней выживаемости при локализованных опухолях составляет 60-70%. Если есть метастазы, то этот показатель составляет 20-30%. При рецидивах заболевания прогноз еще менее благоприятный — от 10 до 20%.

Однако современная медицина активно развивает направление иммунотерапии как одного из главных способов лечения СМТ. Обсуждаются 2 способа иммунотерапии: путем вливания в опухоль специфических Т-клеток и с использованием моноклональных тел. Методики дают многообещающие результаты даже для больных с метастазами. Это вселяет надежду, что прогнозы для детей с СМТ будут в скором времени пересмотрены.

Источник: https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Саркомы-мягких-тканей/a1197.aspx

Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком)